Czym jest podostre stwardniające zapalenie mózgu?
Podostre stwardniające zapalenie mózgu (SSPE) jest odległym powikłaniem odry. SSPE jest postępującą chorobą degeneracyjną ośrodkowego układu nerwowego prowadzącą do zgonu. Najczęściej rozwija się kilka-kilkanaście lat po zachorowaniu na odrę.
SSPE jest chorobą postępującą, powoduje niepełnosprawność i prowadzi do śmierci. Choroba może dotyczyć dzieci i młodych dorosłych. Występuje z częstością 1-4/100 000 chorych. W większości przypadków 80%, chorzy umierają 1-3 lata po diagnozie. Choroba postępuje powoli, stąd też wydaje się, że osoba która przechorowała odrę wydaje się być zdrowa. Jednak około 7-10 lat, w przedziale od 1 miesiąca do 27 lat, po zarażeniu wirusem odry, SSPE pokazuje swoje objawy. Dzieci, które zachorowały na odrę do 2 roku życia, mają większe ryzyko wystąpienia SSPE, w porównaniu do starszych dzieci i dorosłych, a u dzieci, które zachorowały na odrę przed ukończeniem 1 roku życia, częstość SSPE sięga nawet 1/600 dzieci. Choroba 3-krotnie częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.
Choroba ma charakter postępujący i przebiega etapami. Choroba zaczyna się od gorączki i bólu głowy i zbiega się z regresją emocjonalną, głównie zaburzeniami pamięci i koncentracji, wahaniami nastroju i / lub depresją, po których następują zaburzenia funkcji ruchowych, w tym niekontrolowane mimowolne gwałtowne ruchy głowy i kończyn. Następnie narastają objawy spastyczne (niedowład, porażenie). U 20-30% chorych na SSPE pojawiają się napady padaczkowe. W kolejnym etapie nasilają się zaburzenia wzrokowe, drganie mięśni i słaba koordynacja ruchowa. W końcowej fazie choroby słabną reakcje na bodźce zewnętrzne, nasilają się objawy uszkodzenia pnia mózgu. W zaawansowanych stadiach choroby chory może utracić zdolność chodzenia, ponieważ jego mięśnie sztywnieją lub kurczą się. Uszkodzenie obszarów mózgu kontrolujących oddychanie, tętno i ciśnienie krwi prowadzi do stanu wegetatywnego i ostatecznie śmierci.
SSPE to rzadkie, śmiertelne powikłanie w przebiegu odry przebiegające z postępującym zaburzeniem neurologicznym.
SSPE jest chorobą nieuleczalną.
Jedyną skuteczną ochroną przed SSPE jest szczepienie MMR przeciw odrze, śwince i różyczce.
Powiązane artykuły:
- Jafri, S. K., Kumar, R., & Ibrahim, S. H. (2018). Subacute sclerosing panencephalitis – current perspectives. Pediatric health, medicine and therapeutics, 9, 67–71. doi:10.2147/PHMT.S126293
- Measles and SSPE: Progressive, disabling, and fatal. Outbreak News Today. July 29, 2019.
- MedlinePlus. “Subacute sclerosing panencephalitis.”
- Miller C, Farrington CP, Harbert KInt J Epidemiol. The epidemiology of subacute sclerosing panencephalitis in England and Wales. 1970-1989. 1992 Oct; 21(5):998-1006.
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). “Subacute Sclerosing Panencephalitis.
- Pallivathucal LB, Noymer A. Subacute sclerosing panencephalitis mortality, United States, 1979-2016: Vaccine-induced declines in SSPE deaths. Vaccine. 2018;36:5222-5225
- Schönberger, K., Ludwig, M. S., Wildner, M., & Weissbrich, B. (2013). Epidemiology of subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) in Germany from 2003 to 2009: a risk estimation. PloS one, 8(7), e68909.